Российский медицинский информационный ресурс rosmedic.ru
Главная arrow Кардиология. Артериальные гипертензии arrow 4.5. Болезнь и синдром Иценко—Кушинга
4.5. Болезнь и синдром Иценко—Кушинга

Распространенность этого вида вторичной АГ составляет менее 1 % всех случаев гипертензии. В 70 % случаев причиной этой патологии является аденома гипофиза, проявляющаяся гиперсекрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и двусторонней гиперплазией надпочечников (болезнь Кушинга). АКТТ-продуцирующие внегипофизарные опухоли (локализация в легком, поджелудочной, молочной железах и других органах) составляют приблизительно 15 % случаев. В остальных 15—20 % случаев диагностируется аденома или рак надпочечников.


Для болезни или синдрома Иценко — Кушинга характерна клиническая картина, позволяющая диагностировать эту патологию в большинстве случаев при первом осмотре больного: центральное (андроидное) ожирение, «лунообразное» лицо, красные стрии, гирсутизм, акне, отечный синдром, атрофия мышц. При лабораторном обследовании — гипокалиемия, нарушения углеводного обмена. Рентгенологически выявляется остеопороз.

Как болезнь можно определить по внешнему виду больному, так свое будущее можно в какой-то степени узнать, прочитав гороскоп на завтра, а также можно можно узнать прогноз на неделю или месяц, и даже гороскоп на весь год по знакам Зодиака.

Для подтверждения диагноза исследуют суточную экскрецию свободного кортизола, при этом гиперкортизолизм вероятен, если ее величина превышает 100 мкг. В суточной моче определяется повышенное содержание 17-оксикорти-костероидов (17-ОКС). Проведение пробы с дексаметазоном в дальнейшем позволяет выявить причину гиперкортицизма.


При опухоли надпочечников никакие дозы дексаметазона не вызывают угнетения секреции кортизола. Уровень АКТГ при этом снижен (менее 20 нг/мл). КТ надпочечников подтверждает наличие опухоли.


При аденоме гипофиза секреция кортизола не подавляется низкими, но может подавляться высокими дозами дексаметазона, уровень АКТГ повышен. МРТ обнаруживает в 50 % случаев аденому гипофиза.


При AKTГ-продуцирующих внегипофизарных опухолях секреция кортизола не подавляется никакими дозами дексаметазона, уровень АКТГ повышен. Наличие опухоли подтверждает КТ (наиболее частые локализации: легкие, тимус, поджелудочная железа, надпочечники). Топическая диагностика дополня¬ется данными рентгенографии черепа и турецкого седла, КТ, МРТ головного мозга, надпочечников.


Лечение: опухоли надпочечников удаляют хирургическим путем. В послеоперационном периоде назначается заместительная глюкокортикоидная терапия. В случае неоперабельных опухолей либо метастазов назначают блокаторы секреции кортизола (митотан). При аденоме гипофиза производят транссфеноидальную гипофизэктомию. Эффективность оперативного лечения составляет 80 %. В послеоперационном периоде назначается заместительная глюкокортикоидная терапия. В некоторыхслучаях проводят облучение гипофиза (эффективность приблизительно 23%). АКТГ-продуцирующие внегипофизарные опухоли, по возможности, удаляют хирургическим путем. Для коррекции гиперкортицизма применяют блокаторы секреции кортизола (кетоконазол, метапирон, аминоглутемид).

 
« Пред.   След. »
 
 
Rambler's Top100