ͥ婶鮱롿 ޫ櫲񯮭ὠ¨⬨ﳥ랠rosmedic.ru
Главная arrow Аритмии сердца arrow 1.6.5. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
1.6.5. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка рассматривается как заболевание миокарда, поражающее преимущественно правый желудочек, и характеризующееся замещением миоцитов жировой и фиброзной тканью.

Частота данного заболевания приблизительно оценивается в 1 случай на 5000 населения, хотя имеются трудности в выявлении этой патологии (Gemayel C., et al., 2001). Выявлена наследственная предрасположенность, передающаяся по-аутосомно доминантному типу. При семейных формах генетические аномалии находят в 1 (14q23- q24) и 10 хромосомах.



Диагностика

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка более чем в 80% выявляется до 40 лет. Заболевание можно предположить у молодых людей в случае обмороков, ЖТ или остановки сердца, а также у взрослых с сердечной недостаточностью.

После 40 50 лет может развиться правожелудочковая сердечная недостаточность. Клиника сердечной недостаточности обычно появляется через 4 8 лет после регистрации на ЭКГ картины полной БПНПГ. Возможно и вовлечение в патологический процесс левого желудочка (бивентрикулярная дисплазия), встречающееся в развернутых формах заболевания до 60% случаев.

При эхокардиографическом исследовании наиболее характерными признаками считается дилатация правого желудочка с локальной аневризмой во время диастолы и дискинезия нижне базальной области. Важным признаком является отношение конечно диастолического диаметра правого желудочка к левому >0,5.



ЭКГ

У 54% пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка на ЭКГ регистрируется инверсия зубцов Т в прекордиальных отведениях V23 (рисунок 85). Заметим, что этот признак достаточно часто встречается у детей. Характерным проявлением аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка считается уширение комплекса QRS в отведениях V13 по сравнению с отведением V6. В случае полной БПНПГ ширина комплексов QRS в отведениях V13 на 50 мсек больше по сравнению с отведением V6

У 30% пациентов с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка в конце комплекса QRS и начале сегмент ST на ЭКГ определяется мало¬амплитудная эпсилон волна.

В 18% случаев регистрируется неполная БПНПГ, а в 15% полная БПНПГ. Эти признаки также неспецифичны, т.к. могут встречаться у здоровых людей.

Image
Рисунок 85. Электрокардиограмма 18- летнего пациента с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка и рефрактерной к лечению желудочковой тахикардией. Регистрируется эпсилон волна (стрелка) и уши¬рение комплекса QRS в отведениях V1 3 по сравнению с отведением V6


Желудочковые аритмии

ЖТ проявляется картиной мономорфной БЛНПГ, поскольку источником тахиаритмии является правый желудочек. Развитие ЖТ обусловлено формирование кругового возбуждения около очагов фиброзно липидного перерождения миоцитов.

На аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка приходится около 5% внезапных смертей у людей до 65 лет и 3 4% смертей, связанных с физическими нагрузками у молодых спортсменов (Peters S., et al., 1999; Maron B.J., et al., 1996). Ежегодная летальность составляет 3% без лечения и 1% при лечении, включая ИКД (Aoute P., et al., 1993). ЖТ и ФЖ чаще всего развиваются при физической нагрузке, кроме того аритмии обычно воспроизводятся при введении симпатомиметиков (изопреналина).

Желудочковым аритмиям предшествует повышение частоты синусово¬го ритма, а непосредственно эпизоды ЖТ инициируются экстрасистолами одинаковой морфологии, в отличие от ИБС.



Диагностические критерии

International Society and Federation of Cardiology (1994) Большие

  1. Выраженная дилатация или снижение ФВ правого желудочка без (или с небольшой) дисфункции левого желудочка.
  2. Локальная аневризма правого желудочка.
  3. Выраженная сегментарная дилатация правого желудочка.
  4. Фиброзно липидное замещение миокарда правого желудочка при эндомиокардиальной биопсии.
  5. Эпсилон волна или локальное увеличение (>110 мсек) ширины QRS в правых прекордиальных отведениях (V 1 3).

Малые

  1. Легкая дилатация или снижение ФВ правого желудочка при неизме ненном левом желудочке.
  2. Легкая сегментарная дилатация правого желудочка.
  3. Регионарная гипокинезия правого желудочка.
  4. Поздние потенциалы.
  5. Инверсия зубцов Т в прекордиальных отведениях (V2 - 3) у пациентов после 12 лет и при отсутствии БПНПГ.
  6. ЖТ с картиной БЛНПГ.
  7. Частая желудочковая экстрасистолия (>1000/24 ч).
  8. Семейный анамнез преждевременной внезапной смерти (<35 лет) вследствие предположительно дисплазии правого желудочка.
  9. Семейный анамнез аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка.

Для постановки диагноза достаточно двух больших или одного большого и двух малых критериев.



Лечение

Медикаментозное

Для предупреждения желудочковых аритмий, по видимому, предпочтительнее амиодарон (Marcus G.M., et al., 2009). Эффективность бета блокаторов и соталола убедително не доказана. Препараты 1 класса практически неэффективны.



Немедикаментозное лечение

Радиочастотная катетерная аблация была эффективна в 32, 45 и 66% случаев после первой, второй и третьей процедуры соответственно при наблюдении в течение 4,5 лет (Fontaine G., et al., 2000). Основное пре¬пятствие для эффекта лечения заключается в прогрессирующем харак¬тере заболевания приводящего к формированию все новых и новых аритмогенных очагов.

Пациентам с эпизодом остановки сердечной деятельности, обмороком в анамнезе или жизнеугрожающей ЖТ показана имплантация кардиовер тера дефибриллятора в сочетании с медикаментозным лечением для снижения частоты разрядов.



Вас интересуют события из мира моды и красоты? Сайт для женщин Chepik.org расскажет Вам о всех вопросах, волнующих каждую женщину. Мода, красота, самые вкусные рецепты, шопинг и многое другое собрано на нашем сайте.


 
« Пред.   След. »
 
 
Rambler's Top100